بیماری پوستی جانسون به عنوان واکنش های جانبی شدید پوستی (SCAR) طبقه بندی می شوند که زیر مجموعه ای از واکنش های نامطلوب دارویی (ADR) هستند. بر خلاف افراد مبتلا به بیماری پوستی جانسون ، اکثر افراد مبتلا به یک بیماری پوستی واکنشی دارای یک وضعیت خفیف و خود محدود شونده هستند.
برای سال‌ها، اصطلاحات گیج‌کننده و متناقضی برای توصیف این اختلالات استفاده می‌شود و هنوز هم در مورد بهترین راه برای طبقه‌بندی آنها بحث و جدل وجود دارد. در گذشته، اریتم مولتی فرم (EM) بخشی از این طیف بیماری در نظر گرفته می شد، اما اکنون به عنوان یک اختلال متمایز در نظر گرفته می شود.
بیماری پوستی جانسون چیست
سندرم استیونز-جانسون (SJS) نشان دهنده انتهای مخالف طیفی از بیماری است که از یک واکنش نامطلوب، اغلب به داروهای خاص، ناشی می شود. SJS پایانی با شدت کمتر است، اما همچنان یک وضعیت جدی و اورژانس پزشکی بالقوه را نشان می دهد.
این اختلالات با درجه جداشدگی پوست متمایز می شوند.
تعریف اجماع منتشر شده در سال 1993 بیان می کند که بیماری پوستی جانسون کمتر از 10٪ از سطح بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. اصطلاح سندرم SJS/TEN-overlap برای توصیف مواردی استفاده می شود که در آن 10 تا 30 درصد از سطح بدن جدا شده است.
نشانه های بیماری پوستی جانسون ممکن است با تب مداوم و علائم غیراختصاصی شبیه آنفولانزا شروع شود و به دنبال آن لکه‌های اریتماتوز (لکه‌های قرمز) که ممکن است قسمت بزرگی از بدن را بپوشانند، و تاول‌های دردناک پوست و غشاهای مخاطی شروع شود. چشم ها اغلب درگیر می شوند.
داروهای متعددی برای ایجاد بیماری پوستی جانسون گزارش شده‌اند و موارد زیر در مطالعات بزرگ‌تر افزایش خطر را نشان داده‌اند: سولفونامیدهای ضد باکتری، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی از نوع اکسیکام، داروهای ضد تشنج خاص (ضد صرع)، آلوپورینول و نویراپین. با این حال، تقریباً یک چهارم (25٪) بیماری پوستی جانسون از داروها نیستند، بلکه به طور بالقوه ناشی از عفونت هستند یا ایدیوپاتیک (با علت ناشناخته) هستند.
افراد مشکوک به بیماری پوستی جانسون باید فوراً مصرف داروی متخلف را در صورت شناخته شدن و تمام داروهای غیرضروری را در صورت عدم آگاهی قطع کنند. تشخیص سریع و درمان اولیه ضروری است. همچنین ذکر این نکته مهم است که این اختلالات طیفی از بیماری ها را از موارد خفیف تا مواردی با عوارض شدید و تهدید کننده زندگی را نشان می دهند. در نتیجه، هر مورد منحصر به فرد است و شرح علائم زیر برای همه افراد صدق نمی کند.
علائم و نشانه های بیماری پوستی جانسون
بیشتر موارد بیماری پوستی جانسون شامل ایجاد علائم عمومی و غیر اختصاصی از جمله تب مداوم، سوزش یا سوزش چشم، بدن درد، و ناراحتی یا مشکل در بلع است. علائم غیراختصاصی دیگر بیماری پوستی جانسون شامل سردرد، لرز، رنگ مفاصل و احساس عمومی بد سلامتی (بی‌حالی) است. سرفه چرکی (چرکی) که مخاط، خلط و بزاق (خلط) را نیز ایجاد می کند. چنین علائمی ممکن است چند روز قبل از ایجاد درگیری پوست باشد.
علامت اولیه پوست اغلب ایجاد قرمزی سطحی پوست (اریتم) یا لکه های قرمز رنگ روی پوست ها (ماکول ها) است که به سرعت گسترش می یابد و به هم می پیوندند و ایجاد بثورات می کنند. در برخی موارد، این ضایعات ممکن است شبیه یک چشم هدف یا چشم گاو نر باشند که اصطلاحاً به آن ضایعات “هدف” می گویند.
بثورات بیماری پوستی جانسون اغلب ابتدا در قسمت فوقانی قفسه سینه، صورت و کف دست و پا ایجاد می شود. بثورات ممکن است محدود به این نواحی باقی بماند یا ممکن است در عرض چند ساعت یا چند روز گسترش یابد و بخش قابل توجهی از بدن را بپوشاند. بثورات ممکن است خارش دار (خارش) یا دردناک باشد. تاول ها روی فوران همجوار ظاهر می شوند که منجر به جدا شدن پوست و ایجاد فرسایش می شود.
تاول های حاصل از بیماری پوستی جانسون ممکن است بر روی غشاهای مخاطی خارجی و داخلی بدن از جمله پوشش داخلی دهان (استوماتیت)، بینی و اندام تناسلی ایجاد شوند. تاول ها می توانند باعث درد شوند و منجر به فرسایش و خونریزی شوند.
بیماری پوستی جانسون در لب ها و داخل دهان ممکن است ضایعات مخاطی ایجاد کنند که بسیار دردناک هستند و ممکن است خوردن را دشوار کنند. ضایعات در دستگاه تناسلی ادراری می تواند باعث کاهش جریان ادرار (دیسوریا) یا ناتوانی در دفع ادرار به دلیل درد شود. درگیری غشای مخاطی می تواند قبل یا بعد از علائم پوستی باشد و اغلب با درد شروع می شود، سپس تاول ها یا “برآمدگی های” کوچکی که پاره می شوند و فرسایش ایجاد می کنند.
چشم ها نیز ممکن است تحت تأثیر بیماری پوستی جانسون قرار گیرند. افراد مبتلا ممکن است دچار درد و تغییر رنگ قرمز در سفیدی چشم شوند. ورم ملتحمه، که التهاب غشای نازک و شفافی است که سطح داخلی پلک ها و سطح خارجی چشم را می پوشاند. تورم ناشی از تجمع مایع (ادم پلک) نیز ممکن است رخ دهد.
ممکن است پوسته های چشمی ایجاد شود و احساس شن یا شن در چشم ها وجود داشته باشد. افراد مبتلا ممکن است به طور غیرعادی به نور حساس باشند (فتوفوبیا) و التهاب پلک ها (بلفاریت) را تجربه کنند.
درگیری پوست و غشای مخاطی در ابتدا می تواند خفیف باشد یا به سرعت پیشرفت کند. برخی از افراد ممکن است علائم پوستی شدید و درگیری خفیف مخاط داشته باشند در حالی که برخی دیگر درگیری خفیف پوست و علائم شدید مخاطی دارند. در نهایت، لایه بالایی پوست (اپیدرم) ممکن است از لایه های زیرین جدا شود. در بیماری پوستی جانسون، این کمتر از 10٪ از سطح بدن را تحت تاثیر قرار می دهد.
در صورت عدم درمان مناسب بیماری پوستی جانسون ممکن است اسکار و عفونت ثانویه در نواحی آسیب دیده ایجاد شود. افراد مبتلا به طور بالقوه می توانند به سپسیس، یک عفونت گسترده و تهدید کننده حیات خون و بافت های بدن مبتلا شوند.
علل بیماری پوستی جانسون
واکنش غیر طبیعی به داروهای مختلف علت اکثر موارد بیماری پوستی جانسون است. تقریباً 75٪ موارد بیماری پوستی جانسون ناشی از داروها هستند، اما این درصد بسته به سن متفاوت است، درصد بالاتری در بزرگسالان و درصد کمتری در کودکان است.
داروهایی که بیشتر با بیماری پوستی جانسون مرتبط هستند عبارتند از داروهای ضد باکتری سولفا، داروهای ضد صرع از جمله فنی توئین، کاربامازپین، لاموتریژین و فنوباربیتال. آلوپورینول، دارویی که معمولا برای درمان نقرس یا سنگ کلیه استفاده می شود. داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) اکسیکام مانند پیروکسیکام و نویراپین (یک داروی ضد HIV). گروه های دارویی با خطر بسیار کمتر، اما همچنان قابل توجه، آنتی بیوتیک ها و NSAID های نوع اسید استیک مانند دیکلوفناک هستند.
در موارد کمتر، عفونت ها، به ویژه عفونت باکتریایی یا ویروسی می توانند باعث بیماری پوستی جانسون شوند. یک عفونت باکتریایی به نام مایکوپلاسما پنومونیه با این اختلالات مرتبط است. با این حال، عفونت‌های ویروسی غیراختصاصی که راه‌های هوایی را تحت تأثیر قرار می‌دهند، با بیماری پوستی جانسون مشاهده شده‌اند.
افراد مبتلا به ویروس نقص ایمنی انسانی، واکسیناسیون یا مبتلا به بیماری پیوند در مقابل میزبان نیز می توانند به این اختلالات مبتلا شوند. در موارد دیگر، هیچ علت زمینه ای را نمی توان شناسایی کرد.
به احتمال زیاد، بیماری پوستی جانسون به دلیل عوامل متعدد (چند عاملی) از جمله عوامل مختلف ژنتیکی، محیطی و ایمونولوژیک ایجاد می شوند. افراد ممکن است استعداد ژنتیکی برای ایجاد این اختلالات داشته باشند. استعداد ژنتیکی به این معنی است که یک فرد حامل یک ژن (یا ژن) برای یک اختلال است، اما ممکن است بیان نشود مگر اینکه تحت شرایط خاصی، مانند عوامل محیطی خاص، تحریک یا «فعال شود».
جمعیت های تحت تاثیر
بیماری پوستی جانسون می توانند افراد در هر سنی از جمله کودکان را تحت تاثیر قرار دهند، اما بروز آن در جمعیت مسن بسیار بیشتر است. افراد از هر نژاد و قومیتی می توانند به بیماری پوستی جانسون مبتلا شوند. برخی گزارش ها حاکی از آن است که زنان اندکی بیشتر از مردان مبتلا می شوند.
میزان بروز در جوامع غربی 1-2 در هر 1000000 نفر در جمعیت عمومی است. این عوارض جانبی معمولاً دوباره بروز نمی‌کنند، مگر اینکه داروی مقصر دوباره مصرف شود، اما حتی در آن زمان نیز اغلب تکرار نمی‌شود.
بیماری پوستی جانسون یک واکنش نادر و غیرقابل پیش بینی به یک دارو است. مکانیسم هنوز درک نشده است و پیچیده است.
لنفوسیت های سیتوتوکسیک CD8+ خاص دارو را می توان در مایع تاول اولیه تشخیص داد. آنها فعالیت سلولی کشنده طبیعی دارند و احتمالاً می توانند کراتینوسیت ها را با تماس مستقیم از بین ببرند. سیتوکین های دخیل شامل پرفورین/گرانزیم، گرانولیزین، Fas-L و فاکتور نکروز تومور آلفا (TNFα) است.
احتمالاً دو مسیر اصلی درگیر است:
مسیر لیگاند Fas-Fas آپوپتوز یک گام اساسی در پاتوژنز TEN در نظر گرفته شده است. لیگاند Fas (FasL)، شکلی از فاکتور نکروز تومور، توسط لنفوسیت های خون ترشح می شود و می تواند به گیرنده “مرگ” Fas بیان شده توسط کراتینوسیت ها متصل شود.
اگزوسیتوز با واسطه گرانول از طریق پرفورین و گرانزیم B که منجر به سمیت سلولی (مرگ سلولی) می شود. پرفورین و گرانزیم B را می توان در مایع تاول اولیه تشخیص داد، و پیشنهاد شده است که سطوح ممکن است با شدت بیماری پوستی جانسون مرتبط باشد.
تمام اطلاعاتی که باید درباره بیماری پوستی زونا داشته باشیم
تشخیص
تشخیص بیماری پوستی جانسون بر اساس شناسایی علائم مشخصه، شرح حال دقیق بیمار، ارزیابی بالینی کامل و بیوپسی پوست است. ظاهر ضایعات و پیشرفت سریع آنها ممکن است پزشک را قادر سازد تا بیماری پوستی جانسون را تشخیص دهد.
در تمام موارد، بیوپسی پوست، که در آن یک قطعه کوچک از پوست آسیب دیده برداشته می شود و زیر میکروسکوپ بررسی می شود، باید انجام شود. بیوپسی می‌تواند لایه‌ای از تاول‌های پوستی (subepdermal در بیماری پوستی جانسون) و بافت‌های اپیتلیال مرده (نکروز) ضخیم‌شده را نشان دهد که نشان‌دهنده بیماری پوستی جانسون است.
بیوپسی پوست بسیار مهم است و همیشه باید انجام شود. انجام بیوپسی پوست برای آزمایش ایمونوفلورسانس ممکن است در هر مورد جداگانه تصمیم گیری شود، اگرچه بسیار توصیه می شود. آزمایش ایمونوفلورسانس از آنتی‌بادی‌هایی استفاده می‌کند که از نظر شیمیایی به رنگ‌های فلورسنت مرتبط هستند تا آنتی‌ژن‌ها را در نمونه بافت شناسایی یا کمی‌سازی کنند و برای رد سایر شرایط استفاده می‌شود.
درمان بیماری پوستی جانسون
درمان بیماری پوستی جانسون در درجه اول علامتی و حمایتی است و ممکن است به تلاش هماهنگ تیمی از متخصصان نیاز داشته باشد. متخصصان اطفال، متخصصین پوست، چشم‌پزشکان، اورولوژیست‌ها و سایر متخصصان مراقبت‌های بهداشتی ممکن است نیاز به برنامه‌ریزی سیستماتیک و جامع برای درمان یک فرد مبتلا به بیماری پوستی جانسون داشته باشند.
حمایت روانی اجتماعی برای کل خانواده نیز ضروری است. شناخت و درمان سریع این اختلالات حیاتی است. درمان ممکن است به یک مرکز تخصصی پوست (درماتولوژیک) نیاز داشته باشد. موارد شدید با نواحی وسیع جداشدگی پوست و مقادیر بالای SCORTEN ممکن است نیاز به درمان در ICU یا مرکز مراقبت سوختگی داشته باشند.
در مواردی که بیماری پوستی جانسون ناشی از حساسیت به دارو باشد، قطع فوری و اجتناب از دارو(های) متخلف ضروری است. در برخی موارد، تعیین اینکه کدام دارو باعث واکنش می شود ممکن است دشوار باشد. اگر داروی متخلف ناشناخته باشد، تمام داروهای مشکوک و غیر ضروری باید قطع شود. به طور کلی، هر چه زودتر داروی مزاحم حذف شود، پیش آگهی کلی بهتر است. در صورتی که عفونت به عنوان محتمل ترین علت شناسایی شود، باید به طور مناسب درمان شود.
جایگزینی مایع با الکترولیت بسیار مهم است و باید فورا تجویز شود. فرآورده های خونی و تغذیه مکمل در صورت نیاز داده می شود. مراقبت موضعی می تواند شامل محلول ها یا پمادهای ضد عفونی کننده باشد که به عنوان ضدعفونی کننده عمل می کنند، از جمله کلرهگزیدین، اکتنیدین، پلی هگزانید یا نیترات نقره. سولفادیازین نقره ای توصیه نمی شود.
افراد مبتلا باید از نظر عفونت تحت نظر باشند و ممکن است آنتی بیوتیک برای کنترل عفونت تجویز شود. درمان آنتی بیوتیکی سیستمیک محافظتی (پیشگیرانه) توصیه نمی شود. داروهای ضد درد (مسکن ها) ممکن است در صورت نیاز استفاده شود.
درمان زخم باید محافظه کارانه باشد. برداشتن تهاجمی پوست آسیب دیده (دبریدمان) که اغلب در مراکز سوختگی انجام می شود، توصیه نمی شود. تاول های دست نخورده ممکن است به عنوان یک پانسمان محافظ “بیولوژیک” عمل کنند. استفاده از پانسمان های غیرچسب کمک کننده است، به خصوص در مواردی که مناطق زیادی از پوست جدا شده است.
لب ها و دهان ممکن است نیاز به مراقبت ویژه داشته باشند. بهداشت دهان ضروری است و دهان شویه ضدعفونی کننده مفید است. لب ها را می توان با پمادهای مناسب درمان کرد. در موارد شدید، افراد مبتلا به بیماری پوستی جانسون ممکن است نتوانند غذا بخورند، نیاز به استفاده از یک لوله معده است، که یک لوله نازک کوچک است که مستقیماً از طریق یک سوراخ جراحی کوچک یا یک لوله بینی معده وارد معده می شود.
افرادی درگیر بیماری پوستی جانسون در چشم هستند باید در اسرع وقت توسط چشم پزشک مشاوره شوند. درمان ممکن است نیاز به روانکاری مداوم چشم ها، آنتی بیوتیک های موضعی و چسبندگی های جداکننده جراحی داشته باشد.
مراقبت های منظم چشم پزشکی توسط بسیاری از بیماران به صورت روزانه یا هر روز دیگر مورد نیاز است. در سال‌های اخیر، استفاده از پرده آمنیوتیک منجمد شده روی چشم‌ها و پلک‌ها در مرحله حاد بیماری پوستی جانسون در پیشگیری از برخی از عوارض چشمی مؤثر بوده است.
جلوگیری از بیماری پوستی جانسون
افرادی که سابقه بیماری پوستی جانسون را به دلیل یک داروی خاص دارند، باید از داروی مسبب و هرگونه داروی بالقوه واکنش متقابل اجتناب کنند.
چشم انداز بهبودی چیست؟
بسته به شدت علائم و عوارض، بهبودی از بیماری پوستی جانسون برای همه متفاوت به نظر می رسد. بیماری پوستی جانسون گاهی اوقات کشنده است طبق گزارش ها 2 تا 5 درصد موارد اما این اعداد با بهبود درمان ها در حال بهبود هستند.
پوست در عرض 2 تا 3 هفته شروع به رشد می کند، اما ممکن است چندین ماه طول بکشد تا به طور کامل بازگردد. سایر علائم یا عوارض دوره های بهبودی زیادی دارند و می توانند اثرات دائمی داشته باشند.
بیماری پوستی جانسون علاوه بر علائم جسمی می تواند عوارض روانی نیز داشته باشد. اگر جانسون داشته اید، اگر احساس افسردگی یا اضطراب می کنید، با یک متخصص مراقبت های بهداشتی صحبت کنید.
کلام آخر
بیماری پوستی جانسون یک بیماری نادر است، اما زمانی که اتفاق می افتد، یک وضعیت اورژانس پزشکی است.
علائم ممکن است در ابتدا شبیه آنفولانزا باشد، اما بثورات پوستی معمولا در عرض چند روز ظاهر می شوند. بثورات به غشاهای مخاطی گسترش می یابد و پوسته پوسته می شود و تاول می زند.
برخی از داروها می توانند باعث SJS شوند. در موارد کمتر، می تواند نتیجه یک عفونت باشد. ژن های شما می توانند خطر ابتلا به SJS را افزایش دهند.
اگر تشخیص SJS را دریافت کردید، می توانید انتظار داشته باشید که بلافاصله در بیمارستان بستری شوید. هر چه زودتر درمان را شروع کنید، بهتر است.
پس از انجام SJS، پزشک به شما توصیه می کند که چگونه از ابتلای مجدد به آن جلوگیری کنید.
به عنوان سندرم لایل، سندرم استیونز-جانسون/نکرولیز اپیدرمی سمی و طیف نکروز اپیدرمی سمی سندرم استیونز-جانسون شناخته می شود. اگر به علت خاصی مرتبط باشد، ممکن است سندرم استیونز-جانسون ناشی از دارو یا سندرم استیونز-جانسون ناشی از مایکوپلاسما نامیده شود.
